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快来了解视神经脊髓炎

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    视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病,可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲,女性好发。病理机制:靶向水通道蛋白4的特异性抗体(NMO-IgG),引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏,导致严重的视力损害和神经征象。
       视神经脊髓炎的临床表现多种多样,包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎,两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见!神经眼科征象包括:眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括:共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。
       视神经脊髓炎的诊断筛选:(1)如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解,或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种,应该进行NMO-IgG抗体滴度检测;(2)影像学检查,磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化;(3)脑脊液WBC升高、蛋白增多,约75%寡克隆区带阴性。
       视神经脊髓炎的诊断标准:(1)主要标准:①单眼或双眼的视神经炎;②完全性或不完全性横断性脊髓炎,急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶;③无结节病、血管炎、SLE、SS等。须具备所有主要标准,可有时间间隔。(2)次要标准:①脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准(非特异性T2病变,不符合Barkhof标准;延髓背侧病变,可与脊髓病灶延续或不延续;下丘脑和/或脑干病灶;脑室周围/胼胝体的线性异常病灶,并非卵圆形,亦不出现Dawson指);②血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。须满足至少一项次要标准。

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